甲状腺激素抵抗综合症（甲状腺激素抵抗综合症名词解释）
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什么是甲状腺激素抵抗综合征？
甲状腺激素抵抗综合征（SRTH）也称甲状腺激素不应症或甲状腺激素不敏感综合征（THIS），是由于垂体或外周组织细胞内甲状腺激素受体或受体后缺陷，导致甲状腺激素不能发挥正常的对垂体的负反馈作用或产生正常的激素效应，由Refetoff在1967年首次报道。甲状腺激素抵抗综合征具有家族发病倾向，可呈常染色体显性或隐性遗传，大多数患者是由于甲状腺激素受体发生基因突变、受体减少或受体后缺陷所致。
大都在儿童和青少年期发病，年龄最小的为新生儿，男女均可患病，临床表现为血清游离T4（FT4）和游离T3（FT3）持续升高，同时促甲状腺激素（TSH）正常，患者没有药物、非甲状腺疾病和甲状腺激素转运异常的影响。最特异的表现是给予患者超生理剂量甲状腺激素后，不能抑制升高的TSH下降到正常水平，同时也没有外周组织对过量甲状腺激素的反应。根据其发病及临床表现可分为3种类型。
（1）全身性甲状腺激素不应症：垂体与周围组织均受累，本型又可分为甲状腺功能代偿正常型及甲状腺功能减退症型。
（2）选择性垂体对甲状腺激素不应症：本型特点为垂体多有受累，对甲状腺激素不反应，而其余外周组织均不受累，可对甲状腺激素反应正常，其临床表现有甲亢，但TSH水平亦高于正常，而又无垂体分泌TSH瘤的存在。
（3）选择性外周组织对甲状腺激素不应症：本型特点为周围组织对甲状腺激素不反应或不敏感，而垂体多无受累，对甲状腺激素正常反应。临床表现为甲状腺肿大，无聋哑及骨骺变化，虽甲状腺激素正常及TSH正常，但临床有甲状腺功能低下表现，如心动过缓、水肿、乏力、腹胀及便秘等。本型患者给予较大剂量的甲状腺制剂后可使病情缓解，因为其甲状腺功能及TSH水平正常，因此临床上对本型患者常常漏诊或误诊。
什么是甲减
甲减，即甲状腺功能减退症，是由于甲状腺激素缺乏，机体代谢活动下降所引起的临床综合症，成人后发病的称为“成人甲减”，重者表现为粘液性水肿，故又称为“粘液性水肿”，昏迷者称为“粘液水肿性昏迷”，胚胎期或婴儿期发病者，严重影响大脑和身体生长发育，成为痴呆侏儒，称“呆小病”或者“克汀病”。
较轻者临床表现不明显，重度者可出现皮肤被粘多糖浸润而产生的特征性非凹陷性水肿，如特征性粘液性水肿面容、表情淡漠、反应迟钝、皮肤粗糙、面色苍白、眼睑、脸面浮肿，眼裂狭窄、睁眼费力、唇厚舌大、毛发稀疏、干枯脱落，眉毛外1/3脱落，声音嘶哑、单调如蛙声、听力下降、畏寒肢冷、智力减退、嗜睡或失眠、眩晕、动作迟缓、失调、食欲减退、大便秘结、气短乏力，指甲脆而增厚，双下肢非凹陷性水肿，体重增加，跟腱反射迟缓，性欲减退，男子阳痿，女子月经不调或闭经，不孕等代谢降低之症状。
甲减分类
（一）根据病变发生的部位分类
1．原发性甲减
由于甲状腺腺体本身病变引起的甲减，占全部甲减的95%以上，且90%以上原发性甲减是由自身免疫、甲状腺手术和甲亢I治疗所致。
2．中枢性甲减
由下丘脑和垂体病变引起的促甲状腺激素释放激素或者促甲状腺激素产生和分泌减少所致的甲减，垂体外照射、垂体大腺瘤、颅咽管瘤及产后大出血是其较常见的原因；其中由于下丘脑病变引起的甲减称为三发性甲减）。
3．甲状腺激素抵抗综合征
由于甲状腺激素在外周组织实现生物效应障碍引起的综合征。
（二）根据病变的原因分类
药物性甲减、手术后甲减、I治疗后甲减、特发性甲减、垂体或下丘脑肿瘤手术后甲减等。
（三）根据甲状腺功能减低的程度分类
临床甲减和亚临床甲减。
甲状腺激素抵抗综合征该如何治疗？
甲状腺激素抵抗综合征临床表现有所区别，故治疗不同，未来可采用基因治疗。
（1）抗甲状腺药物治疗：已知甲状腺激素抵抗综合征并不是由于甲状腺激素水平升高所致，而是受体对甲状腺激素不敏感，血中甲状腺激素水平升高并具有代偿意义。使用抗甲状腺药物人为地降低血中T3、T4水平可能加重甲减表现，促进甲状腺肿加重，并促进TSH分泌增多与垂体分泌TSH细胞增生与肥大，尤其是儿童甲减对生长发育不利，所以不主张采用抗甲状腺药物治疗。只有对部分靶器官不反应型患者，可在观察下试用抗甲状腺药物治疗，如疗效不佳，及时停用。
（2）甲状腺激素治疗：可根据病情与类型应用及调整，全身性甲状腺激素不应症患者一般不需甲状腺素治疗，甲减型可采用T4及碘塞罗宁（T3）治疗，尤其是对婴幼儿及青少年有益，可促进生长发育，缩小甲状腺肿及减少TSH分泌，一般采用左甲状腺素钠（L-T4）片，每天2次，每次100～200微克，应用T3制剂也有疗效。对于外周组织的甲状腺激素不应症应给予较大剂量的甲状腺制剂，可使病情好转。对于垂体性的甲状腺激素不应症应控制甲亢症状，可应用抗甲状腺药物或Ⅲ碘治疗等。
（3）糖皮质激素治疗：糖皮质激素可减少TSH对TRH的兴奋反应，但甲状腺激素不应症患者是否有反应尚无统一意见，有人采用地塞米松，每天4次，每次2～3毫克，溴隐亭每天2.5毫克及左甲状腺素钠（L-T4）片，每天5次，每次2毫克，发现疗效甚好，但不宜长期应用，地塞米松的不良反应较大。
