复旦儿科骨嗜酸性肉芽肿(儿童骨嗜酸性肉芽肿化疗)
本文目录一览:
- 1、骨嗜酸性肉芽肿 是什么病呀请好心人帮帮我呀?!!
- 2、嗜酸性肉芽肿是什么病?两岁的孩子股骨上得了这病怎么治?在哪里治比较好?
- 3、骨嗜酸性肉芽肿的治疗方法
- 4、嗜酸性肉芽肿
- 5、脊椎骨软骨病嗜酸性肉芽肿一般手术切除需要多少费用?术后化疗需要多少费用?
- 6、我侄子13周岁(到10月份满14周),显示感觉膝盖疼,后来右髋骨疼。活检确诊为骨嗜酸性肉芽肿。
骨嗜酸性肉芽肿 是什么病呀请好心人帮帮我呀?!!
嗜酸性细胞肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性骨病。好发于儿童和20岁左右的青年,男性较女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。颅骨为好发部位,病变多为单发,约占70 ̄85%。病理在镜下可见多种细胞成份,包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、浆细胞等。其发展分四个阶段:(1)增殖期;(2)肉芽期;(3)黄色肿块期;(4)纤维化期。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。本病主要以手术治疗为主,术后加用放疗。单发者预后较佳。 [症状体症] 1.发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。2.外伤后或突然出现头部疼痛性肿块,病变可为单发或多发。3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。 [诊断依据] 1.常见于青少年,可有外伤史,头部局限性肿块,轻微疼痛,生长缓慢,常位于顶骨、枕骨及颞骨。2.起病初期可出现低热、乏力、食欲不振等症状。3.查血象白细胞增多和嗜酸性细胞增多,血沈加快。4.头颅X线片显示局部颅骨缺损,呈园形或椭园形,边界整齐清楚,无硬化,身体其他部位扁平骨也可能有类似病变。5.病理活检确诊。 [治疗原则] 1.手术切除肿块,颅骨缺损范围大者,可同期行颅骨修补术。2.范围大,多发者,行放射治疗。 [疗效评价] 1.治愈:肿块消失,症状消失或明显好转,颅内压正常。2.好转:肿块缩小,症状缓解或稳定。3.未愈:肿块增大或未变,颅内压增高,症状加重。 [专家提示] 本病为颅骨肉芽肿性病变,表现为颅骨破坏,取代之为软性肿块,部分病人发生于外伤后。因其起病初期症状轻,往往被部分病人忽略,如出现头部轻微痛性肿块,尤其伴有其他部位骨骼症状者,应及时找有关专科医师就诊。确诊需病理活检。目前尚无一种药物对本病有特效。治疗主要采取手术切除肿块,术后加用放疗,也可单独用放疗。单发者预后良好。
嗜酸性肉芽肿是什么病?两岁的孩子股骨上得了这病怎么治?在哪里治比较好?
嗜酸性肉芽肿(EG)是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。 嗜酸性肉芽肿可见于颅骨,下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2:1。Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症,常见于3岁以下的儿童、迅速致命。占所有郎罕氏细胞增多症的10%。Hand-Schuller-Christian病(HSC)是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式,多见于老年患者。HSC三联征是指尿崩症,突眼症和颅骨病损。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。 对于中轴骨的侵犯,多见于胸椎,患者年龄通常不满12岁,影像检查表现为整个椎体均匀性压扁成线条状,而上下椎间隙完全正常。编辑本段临床表现
嗜酸性肉芽肿的临床表现为:局部疼痛、肿胀,血沉升高。 嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性,不同的部位,表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”,(Beveled edge),骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨,则多位于股干,干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。 大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。 显微镜下观,嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下,这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体,Birbeck’s颗粒。镜下尚可见数量不等的淋巴细胞,多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少,纤维组织增多。嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的。
治疗方案
刮除植骨术或放射疗法均为有效的治疗方法,病理性骨折按骨折处理原则进行。 单发性病灶可行刮除植骨术肋骨的病变可行切除专门术,疾病对放疗敏感对不适治疗宜轻易手术的病例或术后意见复发实在的病例及对于评论术后加辅助治疗自尊等都可选用放疗多发性病灶可采用抗癌药物很久治疗但愿如氮芥长春新碱甲氨喋呤或类固醇激素等药物不错.
骨嗜酸性肉芽肿的治疗方法
单发性病灶可行刮除植骨术,肋骨的病变可行切除术。本病对放疗敏感,对不适宜手术的病例或术后复发的病例及对于术后加辅助治疗等,都可选用放疗。多发性病灶可采用抗癌药物治疗,如氮芥、长春新碱、甲氨喋呤或类固醇激素等药物。
嗜酸性肉芽肿
嗜酸性肉芽肿(EG)是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。
嗜酸性肉芽肿可见于颅骨,下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2:1。Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症,常见于3岁以下的儿童、迅速致命。占所有郎罕氏细胞增多症的10%。Hand-Schuller-Christian病(HSC)是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式,多见于老年患者。HSC三联征是指尿崩症,突眼症和颅骨病损。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。
嗜酸性肉芽肿的临床表现为:局部疼痛、肿胀,血沉升高。
嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性,不同的部位,表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”,(Beveled edge),骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨,则多位于股干,干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。
大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。
显微镜下观,嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下,这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体,Birbeck’s颗粒。镜下尚可见数量不等的淋巴细胞,多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少,纤维组织增多。嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性
脊椎骨软骨病嗜酸性肉芽肿一般手术切除需要多少费用?术后化疗需要多少费用?
骨嗜酸性肉芽肿属朗格罕氏组织细胞增生症的一种,如单发手术切除即可,一般不会复发,不过还是要定期复查。小孩只要手术做得好,预后一般不会有后遗症。估计2万左右。
我侄子13周岁(到10月份满14周),显示感觉膝盖疼,后来右髋骨疼。活检确诊为骨嗜酸性肉芽肿。
如果不是多发性的,刮掉完事。如果是多发性的(也就是转移了)有一种方法是在患病部位直接打激素(记得是醋酸泼尼松),这个方法在上世纪90年代就有人写过论文,而且经我朋友使用过,确实是一种非常不错的办法。唯一的问题就是注意激素的量就可以了。